Introduzione Le neoplasie maligne primitive multiple (MPMNs) sono patologie maligne multiple che si manifestano con pattern patologici differenti. Possono essere sincrone o metacrone e si manifestano in organi singoli o in più organi. I criteri d’inclusione per la diagnosi di MPMNs secondo Warren e Gates, sono le seguenti: ciascuna lesione deve avere caratteristiche di malignità e deve presentare pattern istopatologici differenti e nessuna lesione può essere manifestazione metastatica dell’altra. Per quanto riguarda le MPMNs in letteratura è molto più frequente il riscontro di neoplasie doppie mentre quelle triple sono molto meno frequenti (0,5% dei pazienti) ed ancora più rare sono le neoplasie quadruple e quintuple (meno dello 0,1% dei pazienti). Materiali e metodi Giunge alla nostra attenzione una donna di 58 anni presentando una vasta lesione eritematosa ed ulcerata con aree necrotiche, che si estendeva dalla linea parasternale sinistra alla linea emiclaveare destra e coinvolgente anche la cute della mammella destra con croste ed ulcerazioni del complesso areola-capezzolo, con intenso dolore, sanguinamento dalla lesione e secrezione ematica dal capezzolo, in assenza di sintomi di accompagnamento. Una biopsia su lesione cutanea mostrava: “carcinoma spinocellulare”. Lo studio ecografico della mammella destra mostrava la presenza di 4 noduli ipoecogeni a margini irregolari, che bioptizzati risultavano: “carcinoma duttale invasivo di alto grado”. Una TC di stadiazione non mostrava metastasi a distanza. Si trattava quindi di due diverse neoplasie a comparsa sincrona. Risultati Dopo discussione in sede multidisciplinare abbiamo deciso di iniziare un trattamento chemioterapico neoadiuvante contenente carboplatino e taxani, al termine del quale una RM di controllo mostrava una risposta clinica del 100%. La paziente veniva quindi sottoposta ad intervento chirurgico di mastectomia ed exeresi dei focolai rimanenti di carcinoma squamocellulare e confezionamento di lembo libero. La paziente è stata dimessa in terza giornata in buone condizioni generali e locali. Nelle settimane successive non si sono evidenziate complicanze di natura infettiva o immunitaria. L’esame istologico definitivo mostrava un residuo di carcinoma duttale in situ (ypTis) e risposta patologica completa della lesione cutanea (ypT0). A 2 anni dall’intervento chirurgico la paziente risulta libera da recidiva locale o a distanza ed in buone condizioni generali. Discussione e conclusioni La nostra analisi della letteratura ha mostrato che dal 1974 al 2016 sono stati documentati solo 18 casi di MPM che coinvolgano tumori cutanei o mammari e solo 2 casi di MPMN che coinvolgano tumori cutanei e mammari. Dalla nostra analisi, questo è il primo caso che riporta la combinazione di tumore spinocellulare e carcinoma duttale invasivo mammario sincroni ed è il primo caso di risposta patologica completa di due differenti tumori utilizzando una singola linea chemioterapica. I meccanismi concernenti la fisiopatologia dei MPMN sono ancora poco noti. Nonostante questo basandosi sulla comune origine embriogenetica delle due componenti tumorali e sullo stato locale delle lesioni è possibile intuire il corretto approccio terapeutico nei casi di MPMN.
Tumore sincrono a primitività cutanea e mammaria: case report e revisione della letteratura
Marco Marcasciano;
2017-01-01
Abstract
Introduzione Le neoplasie maligne primitive multiple (MPMNs) sono patologie maligne multiple che si manifestano con pattern patologici differenti. Possono essere sincrone o metacrone e si manifestano in organi singoli o in più organi. I criteri d’inclusione per la diagnosi di MPMNs secondo Warren e Gates, sono le seguenti: ciascuna lesione deve avere caratteristiche di malignità e deve presentare pattern istopatologici differenti e nessuna lesione può essere manifestazione metastatica dell’altra. Per quanto riguarda le MPMNs in letteratura è molto più frequente il riscontro di neoplasie doppie mentre quelle triple sono molto meno frequenti (0,5% dei pazienti) ed ancora più rare sono le neoplasie quadruple e quintuple (meno dello 0,1% dei pazienti). Materiali e metodi Giunge alla nostra attenzione una donna di 58 anni presentando una vasta lesione eritematosa ed ulcerata con aree necrotiche, che si estendeva dalla linea parasternale sinistra alla linea emiclaveare destra e coinvolgente anche la cute della mammella destra con croste ed ulcerazioni del complesso areola-capezzolo, con intenso dolore, sanguinamento dalla lesione e secrezione ematica dal capezzolo, in assenza di sintomi di accompagnamento. Una biopsia su lesione cutanea mostrava: “carcinoma spinocellulare”. Lo studio ecografico della mammella destra mostrava la presenza di 4 noduli ipoecogeni a margini irregolari, che bioptizzati risultavano: “carcinoma duttale invasivo di alto grado”. Una TC di stadiazione non mostrava metastasi a distanza. Si trattava quindi di due diverse neoplasie a comparsa sincrona. Risultati Dopo discussione in sede multidisciplinare abbiamo deciso di iniziare un trattamento chemioterapico neoadiuvante contenente carboplatino e taxani, al termine del quale una RM di controllo mostrava una risposta clinica del 100%. La paziente veniva quindi sottoposta ad intervento chirurgico di mastectomia ed exeresi dei focolai rimanenti di carcinoma squamocellulare e confezionamento di lembo libero. La paziente è stata dimessa in terza giornata in buone condizioni generali e locali. Nelle settimane successive non si sono evidenziate complicanze di natura infettiva o immunitaria. L’esame istologico definitivo mostrava un residuo di carcinoma duttale in situ (ypTis) e risposta patologica completa della lesione cutanea (ypT0). A 2 anni dall’intervento chirurgico la paziente risulta libera da recidiva locale o a distanza ed in buone condizioni generali. Discussione e conclusioni La nostra analisi della letteratura ha mostrato che dal 1974 al 2016 sono stati documentati solo 18 casi di MPM che coinvolgano tumori cutanei o mammari e solo 2 casi di MPMN che coinvolgano tumori cutanei e mammari. Dalla nostra analisi, questo è il primo caso che riporta la combinazione di tumore spinocellulare e carcinoma duttale invasivo mammario sincroni ed è il primo caso di risposta patologica completa di due differenti tumori utilizzando una singola linea chemioterapica. I meccanismi concernenti la fisiopatologia dei MPMN sono ancora poco noti. Nonostante questo basandosi sulla comune origine embriogenetica delle due componenti tumorali e sullo stato locale delle lesioni è possibile intuire il corretto approccio terapeutico nei casi di MPMN.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
